Rekomendasi IDAI tentang Penanganan Perdarahan Akut pada Hemofilia

REKOMENDASI No.: 003/Rek/PP IDAI/VI/2013 tentang Penanganan Perdarahan Akut pada Hemofilia

1. Hemofilia A disebabkan kekurangan faktor VIII, sedangkan hemofilia B disebabkan kekurangan faktor IX.
2. Secara klinis, perdarahan pada hemofilia A maupun B tidak dapat dibedakan. Perdarahan  dapat terjadi spontan atau pasca trauma/operasi. Berdasarkan aktifitas kadar faktor VIII/IX, hemofilia dapat diklasifikasikan menjadi ringan, sedang, dan berat.
3. Tata laksana pasien hemofilia harus bersifat komprehensif dan multidisiplin, melibatkan tenaga medis di bidang hematologi, bedah ortopedi, gigi, psikiatri, rehabilitasi medik, serta unit transfusi darah.
4. Bila terjadi perdarahan akut pada sendi/otot, sebagai pertolongan pertama perlu dilakukan RICE (rest, ice, compression, elevation).
5. Dalam waktu kurang dari 2 jam pasien harus mendapat replacement therapy faktor VIII/IX.
6. Untuk perdarahan yang mengancam jiwa (intrakranial, intra abdomen atau saluran napas), replacement therapy harus diberikan sebelum pemeriksaan  lebih lanjut.
7. Selain replacement therapy, dapat diberikan terapi ajuvan untuk pasien hemofilia, yaitu :
• Desmopresin (1-deamino-8-D-arginine vasopressin atau DDAVP). Dosis: 0,3 mg/kg (meningkatkan kadar F VIII 3-6x dari baseline). Cara pemberian: DDAVP dilarutkan dalam 50-100 ml normal saline, diberikan melalui infus perlahan dalam 20-30 menit. DDAVP juga dapat diberikan intranasal, dengan menggunakan preparat DDAVP nasal spray. Dosis DDAVP intranasal yaitu 300 mg, setara dengan dosis intravena 0,3 mg/kg. DDAVP intranasal terutama sangat berguna untuk mengatasi perdarahan minor pasien hemofilia ringan-sedang di rumah. Efek samping DDAVP: takikardi, flushing, tremor, dan nyeri perut (terutama pada pemberian intravena yang terlalu cepat), retensi cairan dan hiponatremia.
• Asam traneksamatIndikasi : perdarahan mukosa seperti epistaksis, perdarahan gusi. Kontra indikasi : perdarahan saluran kemih (risiko obstruksi saluran kemih akibat bekuan darah). 
•  Dosis : 25 mg/kgBB/kali, 3 x sehari, oral/intravena. Dapat diberikan selama 5-10 hari. 
• F VIII (Unit) =   BB (kg) x % (target kadar plasma – kadar F VIII pasien)  x 0,5 
• F IX (Unit) = BB (kg) x % target kadar plasma – kadar F IX pasien)

Pengurus Pusat Ikatan Dokter Anak Indonesia

Disusun oleh: UKK Hemato-Onkologi IDAI